Morbus Addison

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Was ist Morbus Addison ? Beim Morbus Addison handelt es sich um eine Unterfunktion der Nebennierenrinde. Die Nebenniere ist ein hormonproduzierendes Organ, das der Niere am oberen Pol aufliegt. In der Nebenniere werden verschiedene Hormone gebildet, unter anderem auch das Kortisol ( entspricht den vom Körper selbst produzierten Kortison ). Kortisol ist ein lebenswichtiges Hormon, das Stoffwechselvorgänge des Menschen reguliert. Die Bildung des Kortisols wird von dem Hormon ACTH ( Adrenocorticotropes Hormon ) gesteuert, das in der Hirnanhangsdrüse(Hypophyse) gebildet wird. Dieses wiederum wird vom übergeordneten Hypothalamus ( einer speziellen Hirnregion ) gesteuert. Je weniger Kortison im Blut vorhanden ist, desto mehr ACTH wird abgegeben, um die Produktion der Nebennieren zu fördern. Weitere Hormone, die hier gebildet werden, sind das Aldosteron, das für den Wasserhaushalt und die Regulation der Konzentration von Natrium und Kalium im Blut wichtig ist, sowie weibliche und männliche Sexualhormone. An dieser seltenen Krankheit leiden etwa 5 von 100.000 Personen.

Wie entsteht ein Morbus Addison ? Prinzipiell unterscheidet man zwei Arten der Unterfunktion der Nebennierenrinde: Primärer Addison (ca. 80% aller Fälle) - die Störung liegt in der Nebenniere selbst. Dazu gehören: die autoimmunologische Form (ca. 70%), bei der Antikörpergegen   die kortisonproduzierenden Zellen in der Nebenniere gebildet und diese dadurch zerstört werden. Die Ursache für die Entstehung ist unbekant. andere Erkrankungen der Nebenniere Tochtergeschwülste bösartiger Tumore Infektionskrankheiten (z.B. Tuberkulose, Meningokokkeninfektionen, Zytomegalie) Durch den niederen Kortisolspiegel im Blut wird in der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) vermehrt ACTH gebildelt. Die Zellen der Hypophyse, die für die ACTH-Produktion verantwortlich sind, produzieren noch ein zweites Hormon, welches die in der Haut vorhandenen Melanozyten zur vermehrten Pigmenteinlagerung anregt. Die Haut erscheint dadurch brauner. Das ist der Grund dafür, dass man den Morbus Addison auch den "braunen" Addison oder Bronzekrankheit nennt. Sekundärer Addison Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse ( Hypophyse) - es wird zu wenig ACTH gebildet, die Nenbennierenrinde wird dadurch nicht ausreichend zur Bildung von Kortison angeregt. Er entsteht bei: Erkrankungen der Hirnanhangsdrüse Erkrankungen des Hypothalamus (Gehirnregion, die die Funktion der Hirnanhangsdrüse steuert) länger anhaltende Kortisonbehandlung - ist es notwendig, einem Patienten über längere Zeit Kortison zu verabreichen, so wird auf Grund des hohen Kortisonspiegels im Blut der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) kein oder nur sehr wenig ACTH gebildet. Wird nun dem Patienten am Therapieende das Kortison zu rasch abgesetzt, reagiert die Hirnanhangsdrüse zu langsam, es fehlt der Nebenniere damit der Befehl zur Hormonproduktion. Deshalb ist es sehr wichtig, das Ende einer Kortisonbehandlung langfristig zu planen, und langsam die Kortisondosis zu senken.

 

Welche Symptome treten auf ? Beschwerden treten beim Morbus Addison erst auf, wenn 90 Prozent der Nebennierenrinde nicht funktionieren. Die Patienten klagen dann über: * allgemeines Schwächegefühl * rasche Ermüdbarkeit * Gewichtsverlust *Schwindel * niedriger Blutdruck mit Kollapsneigung * bräunliche Verfärbung der Haut ( auch an Handflächen und Fußsohlen) * Bauchschmerzen * Verstopfung oder Durchfall

Nebenniere

Nebenniere, lebenswichtiges Organ mit Drüsenfunktion, das sich bei allen Wirbeltieren findet. Beim Menschen und allen anderen Säugetieren sitzen die Nebennieren jeweils auf den oberen Polen der Nieren auf; sie haben jedoch keine Verbindungen mit diesen und auch völlig andere Funktionen. Die Nebenniere besteht aus zwei verschiedenen Drüsenteilen, einem inneren Teil, dem sogenannten Nebennierenmark ( Medulla ), und einem die Medulla umhüllenden Teil, der Nebennierenrinde ( Cortex ). Mark und Cortex haben unterschiedliche Gewebe und produzieren verschiedene Substanzen. Ein Teil der Medulla stösst in Streßsituationen das Hormon Adrenalin aus. Der andere Teil produziert Noradrenalin, ein Hormon, dass von großer Bedeutung für die Kreislaufregulierung ist. Beide Hormone gehören zur Stoffgruppe der sogenannten Katecholamine. Im Gegensatz zur Nebennierenrinde ist der Verlust des Marks nicht lebensgefährlich.

Die Nebennierenrinde ist für die Produktion zahlreicher Hormone verantwortlich, von denen hier nur die wichtigsten genannt seien.
Aldosteron reguliert den Salz- und Wasserhaushalt im Körper. Cortison und Corticosteron kontrollieren den Fett-, Kohlehydrat- und Proteinstoffwechsel. Ebenfalls von der Nebenniere stammen bestimmte Geschlechtshormone, die zu den Steroiden zählen und die Funktion der Geschlechtsorgane beeinflussen. Synthetisch hergestellte Glucocorticoide, die natürlichen der Nebenniere ähneln und sogar noch wirksamer sind, werden heute als Therapeutika verwendet.

 

Welche Komplikationen gibt es ? Durch besondere Belastungssituationen, wie z.B. Operationen und Krankheiten, kann sich vor allem ein noch nicht behandelter Morbus Addison plötzlich verschlechtern - es kann sich eine so genannte Addison-Krise entwickeln. Die Addison-Krise ist ein lebensbedrohender Zustand, der durch eine Bewußtseinstrübung bis hin zum Koma, Blutdruckabfall, massiver Austrocknung des Organismus, Unterzuckerung und Bauchbeschwerden (harter Bauch wie bei einer Bauchfellentzündung) gekennzeichnet ist. Sie erfordert eine sofortige Behandlung ! Wie stellt der Arzt die Diagnose ? Bei Verdacht auf Morbus Addison wird der Arzt eine Blutuntersuchung veranlassen. Bestimmt werden die Blutspiegel von Natrium, Kalium und Kortisol. Bei den primären Formen sind Kortisol und Natrium deutlich vermindert, Kalium ist erhöht. Bei den sekundären Formen ist der Natrium- und Kaliumhaushalt weniger betroffen. Anschliessend werden Tests durchgeführt, mit denen man überprüft, ob die Nebennierenrinde auf einen Anstieg des ACTH im Blut mit einer entsprechenden vermehrten Kortisonkonzentration reagiert. Beim ACTH-Test wird die Kortisonkonzentration vor und nach der Stimulation der Nebenniere mit ATCH überprüft. Ist die Nebenniere gesund, ist der Kortisonspiegel nach Gabe von ATCH erhöht. Wenn man eine Autoimmunkrankheit vermutet, gibt es Suchtests für diejenigen Antikörper, die gegen die Nebennierenrindenzellen gerichtet sind. Mittels einer Ultraschalluntersuchung können Tumore und entzündliche Veränderungen der Nebennieren erkannt werden. Wie wird der Morbus Addison behandelt ? Die Behandlung des Morbus Addison besteht in der Zufuhr der im Körper nicht ausreichend gebildeten Hormone in Form von Tabletten. Bei besonderen Belastungen für den Körper, etwa bei Operationen, muss die Dosis vorübergehend erhöht werden. Eventuelle vorliegende Infektionen als Ursache für den Morbus Addison werden mit Antibiotika behandelt, Tumore operiert. Eine Addison-Krise verlangt eine intensivmedizinische Überwachung, sowie eine Behandlung mit zucker- und kortisonhaltigen Infusionen. Prognose Die fehlenden Hormone müssen lebenslänglich in Form von Medikamenten zugeführt werden. Jeder Betroffene braucht einen NOTFALLAUSWEIS ! Darin sollte der Grund für die Substitionstherapie mit Kortison und der behandelnde Arzt verzeichnet sein. Eine Schwangerschaft von Frauen mit Morbus Addison ist heute kein Risiko mehr. Dafür ist aber gerade in dieser Zeit eine sehr engmaschige Überwachung der Therapie notwendig. Der Bedarf der Medikamente muss fortlaufend angepasst werden. Meistens ist eine Anpassung erst im letzten Drittel der Schwangerschaft erforderlich. Wie bei anderen Streßsituationen sollte bei Schwangeren bei einer operativen Entbindung entsprechend berücksichtigt werden.

Therapie    Menschen mit Morbus Addison müssen ein Leben lang Medikamente einnehmen, die die fehlende Eigenproduktion der Hormone ausgleicht. Diese Substitution wird in der Regel mit Hydrokortison durchgeführt. Der tägliche Bedarf ist unterschiedlich und muss individuell angepasst werden. Er kann zwischen 20 und 30 mg liegen. Die Einnahme erfolgt mindestens zweimal am Tag: einmal früh morgens und einmal am Nachmittag. Alternativ kann auch Kortisonazetat verordnet werden. Hier gelten die gleichen Regeln für die Einnahme der Tabletten. Die Dosierung liegt meistens zwischen 25 und 37,5 mg. Wichtig bei der Therapie ist eine genaue Aufklärung des Betroffenen. Sie sollten wissen, dass ihre Nebennieren dauerhaft geschädigt sind und auch durch die Behandlung nicht heilen. Der richtige Umgang mit den Medikamenten ermöglicht den Betroffenen in der Regel annähernd die gleiche Lebensqualität, wie gesunden Menschen. Dazu muss allerdings die Medikation angepasst werden. In Streßsituationen, bei fieberhaften Erkrankungen, oder wenn kleinere operative Eingriffe bevorstehen, benötigen Betroffene eine höhere Dosierung. Die Anpassung sollte mit einem Arzt abgesprochen werden. Jeder Betroffene sollte ausserdem genau wissen, wie er sich in Stress- oder Notfallsituationen verhält. Wichtig für die Therapie ist eine kontinuierliche Kontrolle. Blutdruck, Körpergewicht, Plasmareninaktivität und Serumkaliumkonzentrationen sind die wichtigsten Parameter. Jeder Betroffene benötigt unbedingt einen Notfallausweis. Darin sollte der Grund für die Substitionstherapie mit Kortison und der behandelnde Arzt verzeichnet sein.

In Deutschland befinden sich zur Zeit mehrere Selbsthilfegruppen im Gründungsstadium.
Im Erlanger Raum existiert bereits eine solche Gruppe.
Zur Kontaktaufnahme kann man sich an das Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V., (Krankenhausstr. 12, 91054 Erlangen) wenden.

Es gibt auch mehrere Internetadressen, bei denen man viel Informatives findet.

Sehr gut finde ich :

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