Cystische Fibrose/ Mukoviszidose, was ist das?

Die Cystische Fibrose ist eine der häufigsten Erbkrankheiten. Sie beschreibt eine Funktionsstörung lebenswichtiger Drüsen und verursacht bereits im Kindesalter schwere Krankheitserscheinungen. Durch die moderne Medizin erreichen immer mehr Kinder das Erwachsenenalter.

Besonders betroffen ist die Lunge, deren Bronchien von abnorm zähem Schleim besiedelt sind. Dies führt zur Verstopfung der Atemwege und zu fortschreitendem Verlust von Lungengewebe. Die Folgen sind Atemnot, Sauerstoffmangel und Herzmuskelschaden. Nicht nur die Lunge ist betroffen, sondern auch die Bauchspeicheldrüse und die Gallenwege werden in Mitleidenschaft gezogen. Die Verdauung von Fett und Eiweißbestandteilen ist nur mit Hilfe von Enzympräparaten möglich.

Vererbung

vererbungsschema

Die Cystische Fibrose wird autosomal-rezessiv vererbt. 4 % der Bevölkerung sind Erbträger. Sind beide Partner Erbträger, wird bei 4 Kindern statistisch 1 Kind CF haben, 2 Kinder werden Erbträger sein und 1 Kind ist weder Erbträger noch krank. Ein Kind kann also nur dann CF haben, wenn beide Elternteile Merkmalsträger sind.

Krankheitsanzeichen können sein:

  • Verdauungsstörungen
  • geringes Gewicht
  • quälender Husten
  • häufige Bronchitis und/oder Lungenentzündungen
  • Wachstumsstörungen

Die Behandlung umfaßt:

  • ständige Einnahme von Medikamenten
  • regelmäßige Inhalationen (mehrmals täglich)
  • Atemtherapie und autogene Drainage
  • Sport und Fitnesstraining
  • erhöhte Kalorienzufuhr
  • Sauerstoffzufuhr
  • regelmäßige Antibiotikatherapien

 

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